Doenças e sintomas

Microcefalia

Maria Helena Varella Bruna

Os ossos que compõem o crânio do bebê são flexíveis e não estão completamente soldados uns aos outros, quando a criança nasce. Essa separação e maleabilidade são fundamentais para facilitar a passagem pelo canal do parto e garantem o espaço necessário para o desenvolvimento rápido do cérebro, durante a gestação e nos dois primeiros anos de vida.

Microcefalia é uma condição neurológica rara que se caracteriza por anormalidades no crescimento do cérebro dentro da caixa craniana. Em geral, ela ocorre quando os ossos do crânio se fundem prematuramente e não deixam espaço para que o cérebro cresça sem que haja compressão das suas estruturas. A alteração pode ser congênita ou manifestar-se após o nascimento associada a outros fatores de risco (doença secundária).

Algumas crianças portadoras de microcefalia têm inteligência e desenvolvimento normais apesar de a circunferência do crânio ser menor do que as estabelecidas nas tabelas de referência para sua idade e sexo.

Entretanto, na maioria dos casos, a microcefalia está ligada ao atraso no desenvolvimento neurológico, mental, psíquico e motor. A gravidade da condição pode variar de uma criança para outra e é mais frequente no sexo masculino.

Causas

A microcefalia pode ter como causa fatores genéticos e ambientais.

Conhecida como microcefalia verdadeira, vera ou primária, a má-formação tem causa genética hereditária, de caráter autossômico recessivo e é identificável logo ao nascer. Para manifestar o transtorno, a criança precisa herdar uma cópia do gene defeituoso do pai e outra da mãe, que não manifestam a doença. A microcefalia primária pode estar correlacionada com várias síndromes genéticas e anomalias cromossômicas.

Já a microcefalia por craniossinostese pode estar associada a causas secundárias, que determinam o fechamento prematuro das moleiras (fontanelas) e das suturas entre as placas ósseas do crânio, o que impede o crescimento normal do cérebro. Elas podem afetar o feto dentro do útero, especialmente nos três primeiros meses de gestação, ou depois do parto, nos dois primeiros anos de vida da criança, quando o cérebro ainda está em acelerado processo de formação.

São consideradas causas secundárias da microcefalia por craniossinostese: consumo de cigarro, álcool e outras drogas ou de alguns medicamentos, doenças infecciosas (rubéola, toxoplasmose, citomegalovírus, varicela, herpes zóster, entre outras), fenilcetonúria materna não controlada, intoxicação por metilmercúrio, exposição à radiação, desnutrição materna, má-formação da placenta, traumatismo cranioencefálico e hipóxia grave (falta de oxigenação nos tecido e no sangue)  na hora do parto.

O aumento do número de nascimentos de crianças portadoras de microcefalia em estados do Nordeste (especialmente em Pernambuco, mas também em Sergipe, Paraíba, Bahia, Ceará e Rio Grande do Norte, por exemplo), Centro-Oeste e Sudeste chamou a atenção dos órgãos ligados à saúde pública. Num primeiro momento, foi levantada a hipótese de que a má-formação podia ser resultado da infecção pelo Zika virus, um germe transmitido pelo Aedes aegypti, o mosquito que também transmite a dengue, a febre chikungunya e a febre amarela. A suspeita decorria do fato de que parte das mulheres que tiveram bebês com microcefalia apresentou manchas na pele, febre e muita coceira no corpo durante a gravidez. Embora esses sintomas sejam comuns na infecção por Zika virus, não eram suficientes para estabelecer a relação de causa e efeito com os novos casos da microcefalia.

No entanto, depois que o Instituto Evandro Chagas, importante centro de pesquisas de Belém do Pará, na última semana de novembro/2015, identificou a presença do Zika virus numa garota do Ceará que nasceu com microcefalia e outras doenças congênitas e morreu com a suspeita de dengue, o Ministério da Saúde confirmou oficialmente a relação entre a má-formação do cérebro, a infecção por esse vírus e o surto de microcefalia que ocorre em vários estados brasileiros.

É sempre importante identificar a causa da má-formação para nortear a conduta terapêutica, estabelecer medidas de prevenção e avaliar o risco de que se repita em futuras gestações.

Sintomas

O sinal mais evidente da microcefalia é o tamanho da cabeça, significativamente menor do que a cabeça de outras crianças do mesmo sexo e idade. Os portadores do transtorno apresentam perímetro craniano menor do que 33 cm ao nascer ou, então, menor do que 42 cm ao completarem um ano e três meses e inferior a 45 cm depois dos dez anos de idade. Esses valores mudam no caso de prematuros, de acordo com o tempo de gestação em que ocorre o parto. Outro sinal importante é que o cérebro das crianças portadoras de microcefalia geralmente apresenta partes lisas, em vez de saliências e reentrâncias que lhe conferem a aparência de uma noz.

Dependendo da gravidade da má-formação, podem surgir complicações como déficit cognitivo grave, comprometimento visual, auditivo e da fala, hiperatividade, baixo peso e estatura (nanismo) e convulsões (epilepsia).

Portadores de microcefalia podem apresentar, também, uma deformidade craniofacial característica do transtorno, resultado do descompasso que ocorre entre o crescimento do crânio e o do rosto, que se desenvolve normalmente. Como consequência, eles apresentam cabeça pequena, com o couro cabeludo solto e meio enrugado, testa curta e projetada para trás, face e orelhas desproporcionalmente grandes.

Diagnóstico

A microcefalia pode ser diagnosticada durante a gestação nos exames pré-natais ou, então, pela avaliação clínica de rotina a que são submetidos os recém-nascidos nas primeiras 24 horas de vida. O diagnóstico leva em conta a medida da circunferência da cabeça (perímetro craniano) e sua relação com os dados que constam das tabelas de crescimento padrão para as crianças do mesmo sexo e idade.

Exames de raios X, tomografia computadorizada, ressonância magnética, mapeamento ósseo e testes sanguíneos podem ser necessários para determinar a causa da má-formação e a conduta terapêutica melhor indicada. 

Tratamento

Por enquanto, a microcefalia não tem cura. O objetivo maior do tratamento é controlar as complicações, estimular o desenvolvimento de habilidades e garantir melhor qualidade de vida para os portadores da má-formação. Para tanto, é preciso contar com equipe multidisciplinar composta por médicos de diferentes especialidades, dentistas, fisioterapeutas, fonoaudiólogos, terapeutas ocupacionais, e recorrer ao uso de medicamentos.

Em parte dos casos de fusão prematura das suturas dos ossos da caixa craniana, se diagnosticada precocemente, é possível realizar uma cirurgia para separá-los nas primeiras semanas de vida, como forma de evitar a compressão do cérebro que impede seu crescimento e provoca complicações mais graves. 

Recomendações

  • O ideal é que o acompanhamento pré-natal comece antes de a mulher engravidar como forma de avaliar a condição de saúde dos pais. Esse é o momento de colocar em dia o calendário de vacinação e iniciar o uso de ácido fólico, uma vitamina do complexo B indispensável para a boa formação do tubo neural do feto.
  • Outra medida importante é seguir à risca as orientações do ginecologista ou obstetra durante o pré-natal e procurar o médico sempre que apresentar febre, alergias, ou sintomas que possam ser confundidos com os da gripe e resfriado comum.
  • A única maneira de acompanhar o desenvolvimento do bebê é levá-lo uma vez por mês ao pediatra. Só assim será possível identificar algum problema de saúde precocemente e propor o tratamento adequado.
  • Existem fatores de risco associados à microcefalia que podem e devem ser evitados. Por exemplo, o uso de drogas, incluindo o álcool e o cigarro, exposição à radiação, a desnutrição durante a gravidez e, acima de tudo, evitar os criadouros dos mosquitos Aedes aegypti nos arredores das casas, porque podem transmitir doenças, como a dengue, a febre chikunkunya,  a febre zika e a febre amarela.
  • O Ministério da Saúde recomenda às gestantes que reforcem o uso de repelentes, adotem medidas que ajudem a protegê-las contra as picadas de mosquitos e evitem o contato com pessoas que apresentem sintomas da infecção por Zika virus (febre, manchas no corpo e coceira).